Adiposis dolorosa | O que é doença de Dercum?

Doença de Dercum é uma desordem extremamente rara caracterizada por crescimentos múltiplos, dolorosos que consistem no tecido gordo (lipomas).

Estes crescimentos ocorrem principalmente no tronco, nos braços superiores e nos pés superiores e são encontrados apenas abaixo da pele (subcutâneo).

A dor associada com a doença de Dercum pode frequentemente ser severa. A dor pode ser causada por estes crescimentos pressionando nos nervos próximos.

A doença de Dercum ocorre principalmente nos adultos e mais mulheres são afetadas do que homens. Em alguns casos, os indivíduos afetados também podem experimentar o ganho de peso, depressão, letargia, e/ou confusão. A causa exata da adiposis dolorosa é desconhecida.

O que é Adiposis dolorosa?

Doença de Dercum, que em termos médicos é conhecida como adiposis dolorosa, é uma condição dolorosa e rara em que acontece formação dos lipomas no braço, nos pés, e no torso de uma pessoa.

Os lipomas são depósitos gordos benignos que não representam uma ameaça de vida terminal, mas a dor associada pode ser severa e debilitante.

Porque é uma doença rara, existem formas limitadas de tratamento, e a causa exata da doença também é atualmente desconhecida.

Alguns relatos sugerem que seja uma doença auto-imune onde o sistema imunológico ataca erroneamente os tecidos saudáveis.

A doença afeta as mulheres muito mais comumente do que os homens; é 5 a 30 vezes mais comum em mulheres do que homens, tipicamente entre as idades de 35 e 50.

Devido a isso, ela foi anteriormente associada com a menopausa, mas na verdade, ele se desenvolve antes da menopausa em um grande número de casos.

Não há nenhum teste médico ajustado para diagnosticar a doença de Dercum, embora os ultra-sons e ressonância sejam úteis em identificar os tumores do tecido adiposo no corpo.

Causas

A causa exata da doença de Dercum é desconhecida. Na maioria dos casos, a doença de Dercum parece ocorrer espontaneamente por nenhuma razão aparente (esporádica).

Alguns relatos na literatura médica sugeriram que adiposis dolorosa pode ser uma desordem auto-imune-uma desordem em que o sistema imunitário do corpo ataca equivocadamente o tecido saudável. Distúrbios na função endócrina e avaria inadequada (metabolismo) de gordura também têm sido propostos como potencialmente desempenhar um papel no desenvolvimento da desordem. Um dos casos relatados na literatura médica foi associado ao uso de doses elevadas de corticosteroides.

Alguns casos de adiposis dolorosa tem funcionado nas famílias e diversos relatórios na literatura médica citam a possibilidade que a desordem pode ser herdada como um traço dominante autosomal nestes casos. As doenças genéticas são determinadas pela combinação de genes para uma característica particular que estão nos cromossomos recebidos do pai e da mãe.

As desordens genéticas dominantes ocorrem quando somente uma única cópia de um gene anormal é necessária para a aparência da doença. O gene anormal pode ser herdado de qualquer dos pais, ou pode ser o resultado de uma nova mutação (alteração genética) no indivíduo afetado. O risco de passar o gene anormal do pai afetado para a prole é de 50% para cada gravidez, independentemente do sexo da criança resultante.

A causa exata da doença de Dercum de permanece desconhecida, mas abaixo estão algumas das causas mais comuns:

• Uso de corticosteroides
• Um distúrbio na função endócrina
• Razão genética
• Transtorno auto-imune

Sintomas

Os sintomas comuns da doença de Dercum inclui:

• Massas gordas dolorosas
• Obesidade generalizada, especialmente durante a idade da menopausa
• Fraqueza e fadiga
• Instabilidade emocional
• Depressão
• Epilepsia
• Confusão
• Demência

Diagnóstico

Um diagnóstico de adiposis dolorosa é suspeito baseada em uma história detalhada do paciente, em uma avaliação clínica completa e na identificação de crescimentos múltiplos e característicos de gorduras. A remoção cirúrgica e o estudo microscópico (biópsia) da influência do tecido confirmam que estes crescimentos são lipomas.

Tratamento

Nenhum tratamento específico existe para a doença de Dercum. O tratamento é direcionado para os sintomas específicos que são evidentes em cada indivíduo e é principalmente o foco em aliviar os episódios dolorosos característicos.

Vários analgésicos foram julgados com eficácia limitada. Injeções de corticosteroides também têm sido usadas para tratar indivíduos com doença de Dercum. Entretanto, em um caso relatado na literatura médica, o uso de doses elevadas dos corticosteroide foi ligado como uma causa possível da doença. A administração intravenosa da lidocaína analgésico pode fornecer alívio temporário da dor em alguns casos. Injeções de cortisona para tratar a dor localizada também podem fornecer alívio.

A excisão cirúrgica de depósitos do tecido gordo em torno das junções pode temporariamente aliviar sintomas embora os retornos se desenvolvam frequentemente. A lipoaspiração tem sido usada como um tratamento de suporte para alguns indivíduos com doença de Dercum e pode proporcionar uma redução inicial na dor e melhora na qualidade de vida. Estes efeitos podem diminuir ao longo do tempo.

Psicoterapia e consulta com especialistas em gestão da dor pode ser útil para permitir que os indivíduos afetados para lidar com a dor intensa a longo prazo. Outro tratamento é sintomático e de suporte.