Agranulocitose: tipos, causas e sintomas

Agranulocitose é uma condição grave que ocorre quando o corpo não faz granulócitos suficientes, que são um tipo de glóbulos brancos.

As células brancas do sangue são uma parte crucial do sistema imunológico, assim que uma pessoa com esta condição está em risco de desenvolver uma infecção grave ou mesmo ameaça de vida.

Granulócitos também são conhecidos como neutrófilos ou glóbulos brancos. Eles são uma parte importante do sistema imunológico do corpo, porque eles contêm enzimas que matam bactérias e outros patógenos estrangeiros.

Sem estas células brancas do sangue, o corpo não é capaz de combater ou remover patógenos potencialmente perigosos ou materiais estrangeiros.

Sintomas

Os sintomas de agranulocitose são geralmente semelhantes aos de uma infecção subjacente e pode incluir:

• febre
• calafrios
• queda na pressão arterial causando fraqueza
• feridas na boca ou na garganta
• fadiga
• sintomas de gripe
• dor de cabeça
• sudorese
• glândulas inchadas

Se a infecção é deixada sem tratamento, pode se espalhar rapidamente durante todo o corpo e até mesmo no sangue, causando uma condição conhecida como sepsis, que pode ser fatal sem tratamento rápido.

Os sintomas de sepsis também incluem batimento cardíaco rápido, respiração rápida, e uma mudança no estado mental.

Causas e fatores de risco

Existem dois tipos de agranulocitose: adquiridos ou congênitos.

Adquirido agranulocitose significa que uma pessoa desenvolve a condição, enquanto agranulocitose congênita significa que uma pessoa nasce com a condição.

Certas condições ou medicamentos que afetam o sistema imunológico pode causar adquirido agranulocitose. Estas incluem:

• quimioterapia
• transplante de medula óssea
• desordem auto-imune
• doença da medula óssea ou leucemia
• infecções como o HIV
• tomar certos medicamentos, como Clozapine (um antipsicótico)
• tomar medicamentos para uma glândula tireóide hiperativa

Pessoas com estas condições estão em maior risco para desenvolver agranulocitose e devem ser monitoradas periodicamente para esta condição.

Uma pessoa com agranulocitose ou algum destes fatores de risco devem sempre relatar todos os sinais da infecção ao seu médico para assegurar o tratamento e impedir uma infecção mais séria possa se desenvolver.

Diagnóstico

Diagnosticar agranulocitose é feito através de um teste de sangue simples para verificar o número de glóbulos brancos no sangue.

Tipicamente, os médicos diagnosticam agranulocitose quando o número de neutrófilos (granulócitos), conhecido como a contagem absoluta de neutrófilos, é inferior a 100 por microlitros (mcL) de sangue.

Uma contagem absoluta de neutrófilos normal é pelo menos 1.500 neutrófilos por mcL de sangue.

Se alguém tem uma contagem de neutrófilos entre 100 e 1.500 por microlitros de sangue, é chamado granulocitopenia ou neutropenia. Isso significa que há muito poucos neutrófilos no sangue, que também pode aumentar o risco de infecção.

O médico também irá realizar um exame físico e ter um histórico médico. Se o nível da contagem absoluta de neutrófilos é anormal, o médico pode recomendar mais testes, como uma biópsia de medula óssea ou testes sanguíneos genéticos para determinar o que está causando o agranulocitose.

Tratamento

O tratamento tem como objetivo administrar a causa de agranulocitose e restaurar a contagem de glóbulos brancos de volta ao normal. Os tratamentos possíveis incluem:

• Parar um medicamento: se o médico acredita que um medicamento pode ser responsável, eles podem recomendar que a pessoa pare de tomar e prescrever uma droga alternativa. O médico irá monitorar os testes sanguíneos para ver se a contagem absoluta de neutrófilos melhora, o que pode levar até 2 semanas. Se parar a droga não é uma opção, então o médico irá acompanhar de perto os exames de sangue e sinais precoces de infecção.
• Antibióticos: antibióticos podem prevenir novas infecções e tratar infecções existentes. Além disso, os médicos podem prescrever medicamentos antivirais ou anti-fúngicos para tratar infecções virais ou fúngicas.
• Granulócitos colônia-fator estimulante: granulócitos colônia-fator estimulante, ou G-CSF, é uma injeção que estimula a medula óssea para produzir mais glóbulos brancos. Este medicamento pode ser eficaz em algumas pessoas com câncer que estão passando por quimioterapia. Três formas de G-CSF estão atualmente disponíveis: filgrastim (Neupogen), pegfilgrastim (Neulasta) e lenograstim (Granocyte).
• Medicamentos de supressão imune: este tipo de medicamento é eficaz contra agranulocitose que tem sido causada por uma desordem auto-imune. Medicamentos de supressão imune, tais como alguns esteróides, pode ser usado para reduzir o ataque imune a glóbulos brancos e da medula óssea.
• Infusões granulócitos: em casos raros, uma pessoa pode submeter-se a uma transfusão de granulócitos, que é semelhante a uma transfusão de sangue. As células doadoras devem ser tiradas de um fósforo, idealmente de um parente próximo. O doador é dado um esteróide e G-CSF para impulsionar a sua produção granulócitos. Uma vez que o sangue foi removido, os granulócitos são separados para a transfusão para o destinatário.
• Transplante de medula óssea: quando a medicação e outras medidas não estão funcionando, o médico pode considerar um transplante de medula óssea. Neste tratamento, a medula de um doador saudável substitui a medula óssea na pessoa com agranulocitose. A nova medula óssea significa que o corpo pode produzir glóbulos brancos saudáveis. Infelizmente, às vezes pode ser difícil encontrar um dador compatível.

Prevenção

Não há nenhuma maneira de impedir agranulocitose. No entanto, é crucial para as pessoas com esta condição para evitar infecções.

Além de ficar longe de alguém que está doente, as pessoas com agranulocitose devem:

• Evite multidões
• Evite cortar flores
• Não comer frutas e legumes que não podem ser descascados ou completamente lavados
• Evite trabalhar no solo ou com animais
• Não comer alimentos mal cozidos ou crus
• Manter a boa higiene pessoal
• Lave regularmente as mãos com sabão e água
• Amazenar e preparar alimentos adequadamente

Agranulocitose pode ser uma condição perigosa, porque pode colocar alguém em risco para uma infecção grave. Se uma pessoa não procura tratamento rápido, elas podem desenvolver sepse, que pode rapidamente se tornar fatal.

Na maioria dos casos, quando a causa do agranulocitose é identificada e tratada, a contagem de glóbulos brancos de uma pessoa e seu risco de desenvolver uma infecção retornará ao normal.