Craniofaringioma | Tipo raro de tumor cerebral

Um craniofaringioma é um tipo raro de tumor cerebral, afetando um de cada 500.000 a 2 milhões pessoas por ano. Estes tumores são geralmente benignos (não agressivos), e tem havido somente alguns casos de craniofaringiomas (invasores) malignos relatados.

Craniofaringioma tipicamente afeta crianças entre as idades de 5 e 14. Os adultos entre as idades de 50 e de 74 também podem desenvolver estes tumores. Este tumor cresce profundamente no cérebro, perto das passagens nasais. As crianças e os adultos podem experimentar mudanças da visão, dores de cabeça, e problemas hormonais como o resultado de um craniofaringioma.

Quando o tumor for cirurgicamente removível, a quimioterapia e a radiação podem ser terapias para remover completamente o tumor. O prognóstico é geralmente bom, com uma taxa de sobrevivência de 92%, mas as complicações a longo prazo podem ocorrer porque o tumor é situado em uma região tão crucial do cérebro.

Sintomas

Um craniofaringioma cresce tipicamente lentamente. Os sintomas, que se desenvolvem devido à localização do tumor dentro do cérebro, são geralmente sutis e graduais.

Localização

Este tipo de tumor cresce no sela túrcica, perto de duas partes pequenas mas significativas no cérebro — a glândula pituitária e o quiasma óptico.

O sela túrcica é uma estrutura óssea no cérebro onde a glândula pituitária é situada. Sua glândula pituitária é uma glândula endócrina pequena que é responsável por regular funções físicas importantes, incluindo o metabolismo, crescimento e manutenção de fluidos e minerais no corpo.

O quiasma óptico, localizado logo acima da glândula pituitária, é um caminho importante onde todas as suas fibras nervosas visuais se encontram.

Um craniofaringioma de crescimento lento pode repentinamente causar sintomas visíveis, uma vez que invade a glândula pituitária ou o quiasma óptico.

Como o tumor amplia, ele pode produzir pressão em todo o cérebro. Ele também pode interferir com o fluxo de líquido cefalorraquidiano (CSF), potencialmente causando hidrocefalia (um acúmulo de fluido dentro do crânio).

Craniofaringioma pode causar uma variedade de sintomas

Dor de cabeça

A dor principal é o sintoma o mais comum do craniopharyngioma e pode começar como o resultado da hidrocefalia ou como o tumor toma no espaço no cérebro. As dores de cabeça podem ser associadas com uma sensação da pressão, e mudar sua posição da cabeça pode melhorar ou piorar as dores de cabeça.

Náuseas e vômitos

Outros sintomas de craniofaringioma pode ser que você experimenta náuseas e vômitos depois de comer. Você também pode experimentar náuseas e vômitos, mesmo quando você não tem muito para comer.

Fadiga e Hipersomnia

Estes sintomas podem ocorrer como resultado do tumor ocupando espaço no cérebro. A pressão sobre a glândula pituitária — causando problemas endócrinos relacionados ao sono e aos níveis de energia — também pode contribuir.

Hemianopia bitemporal

O tumor pode pressionar bem no centro do quiasma óptico, que é a área de seus nervos que sentido visão periférica em ambos os olhos. Se o tumor é um pouco fora do centro, você pode perder a visão periférica em apenas um olho.

Às vezes, a perda de visão periférica começa em um olho e, em seguida, envolve ambos os olhos como o tumor cresce.

Micção frequente e sede excessiva

Diabetes insipidus do é um tipo de diabetes caracterizado por poliúria (micção freqüente) e polidipsia (frequência sede e beber). Isto é causado por uma deficiência na hormona antidiurética (ADH), um hormônio liberado pela glândula pituitária.

ADH regula o fluido em seu corpo, mantendo fluido em seu corpo. Quando você não faz o suficiente ADH, você perde fluido através da urina. Isso faz você se sentir constantemente sedento como seu corpo precisa para compensar essa perda de fluido.

Crescimento tardio e puberdade

A glândula pituitária secreta seis hormônios, incluindo o hormônio do crescimento (GH), que regula o crescimento ao longo da vida, especialmente durante a infância e adolescência. Vários hormônios secretados pela glândula pituitária regulam a maturação sexual.

Um craniofaringioma pode invadir na glândula pituitária, interferindo com a liberação de alguns ou de todos estes Hormones, tendo por resultado a estatura curta e a puberdade atrasada ou incompleta.

Hipotireoidismo

A glândula pituitária secreta hormônio estimulante da tireóide (TSH), que estimula a glândula tireóide. Quando este hormônio é deficiente, o hipotireoidismo resulta. Os sintomas podem incluir ganho de peso, baixa energia, irritabilidade, depressão, e às vezes, atraso cognitivo.

Insuficiência adrenal

Outro hormônio liberado pela glândula pituitária, hormônio adrenocorticotrófico (ACTH), estimula as glândulas supra-renais. Quando este hormônio é deficiente, os sintomas podem incluir alterações no açúcar no sangue, pressão arterial e frequência cardíaca alterada.

Causas

Não está claro por que algumas pessoas desenvolvem um craniofaringioma, e não há fatores de risco conhecidos ou métodos de prevenção.

Baseado na aparência microscópica destes tumores, acredita-se que eles começam a crescer antes do nascimento.

Diagnóstico

Se você tem alguns dos sintomas do craniofaringioma, sua avaliação médica pode incluir alguns testes para ajudar a identificar a causa de seus problemas.

Exame físico

Além de ouvir os seus sintomas, o seu médico irá fazer um exame físico. Dependendo do tamanho do tumor, você pode ter alguns sinais de craniofaringioma em seu exame físico, mesmo antes de começar a reclamar dos sintomas.

Sinais que podem levar um médico para diagnosticar craniofaringioma incluem:

• hemianopia temporal (perda de visão periférica em um ou ambos os olhos)
• papilledema (inchaço de um ou ambos os seus nervos ópticos – isso pode ser detectado com um exame ocular especial não invasivo que usa um oftalmoscópio)
• alteração da pressão arterial ou da frequência cardíaca em consequência da insuficiência adrenal
• desidratação do diabetes insipidus 
• problemas de crescimento
• estar com baixo peso ou sobrepeso (dependendo de quais hormônios são afetados)

Com base em uma combinação de seus sintomas e os sinais em seu exame físico, seu médico pode encomendar testes adicionais.

Urinálise (UA)

Se você reclamar de micção freqüente, um urinálise pode identificar causas comuns, como uma infecção da bexiga e diabetes mellitus. Com diabetes insipidus, o urinálise pode detectar urina diluída, que pode ser inferior a menos de 200 miliosmoles (mOsm/kg) — esta medida indica a concentração de sólidos que estão presentes após dissolvido em um fluido.

Mantenha na mente que um craniofaringioma pode, mas não sempre, causar diabetes insipidus.

Exames de sangue

Você pode precisar ter o seu açúcar no sangue e os níveis de eletrólitos verificados, especialmente se você tem sinais de insuficiência adrenal ou diabetes insipidus. Se o seu filho tem um crescimento lento, o seu médico pode encomendar testes de tireoide, bem como testes para outros níveis hormonais, incluindo o hormônio do crescimento.

Imagiologia cerebral

Se você ou seu filho tem dores de cabeça, alterações de visão, ou sinais de inchaço do cérebro (como papiledema), seu médico pode encomendar uma tomografia computadorizada cerebral (TC) ou ressonância magnética (RM). Se um craniofaringioma está atual, a examinação da imagem latente pode mostrar um tumor dentro ou perto do turcica do Sella. A imagem latente do cérebro pode mostrar a hidrocefalia também.

Desde que os sinais e os sintomas de um craniofaringioma são frequentemente subtis, você não pode ser diagnosticado imediatamente. Certifique-se de falar com seu médico se os sintomas persistirem ou piorarem.

Muitas vezes, é uma progressão dos sintomas que desencadeiam um diagnóstico, especialmente porque os sintomas e sinais não são dramáticos quando o tumor é pequeno.

Tratamento

A remoção cirúrgica do tumor é geralmente o tratamento preferido para o craniofaringioma. Claro, cada situação é única, e você pode não ser capaz de ter a cirurgia devido à localização do seu tumor ou outros problemas de saúde.

Frequentemente, o tratamento completo envolve uma combinação de cirurgia e de outro tratamento tal como a radiação e a quimioterapia. A gerência de edições da glândula endócrina antes e depois da cirurgia é um aspecto importante do tratamento de seu craniofaringioma.

Há diversas aproximações cirúrgicas usadas para remover o craniofaringioma. O seu médico irá selecionar a abordagem mais segura e eficaz com base no tamanho e características do seu tumor. As abordagens incluem:

• transcraniano: quando o seu médico deve ter acesso ao tumor através do crânio
• transsfenoidal transseptal: a aproximação usada quando seu médico remove seu tumor através dos ossos acima de suas passagens nasais
• endonasal endoscópico: quando as incisões não são feitas, e o tumor é removido através de um tubo que é colocado através de suas narinas e rosqueada através do Sella, onde o tumor é localizado

Se o seu tumor não pode ser completamente removido porque ele está localizado muito perto da glândula pituitária, quiasma óptico, ou hipotálamo (uma região de controle hormonal no cérebro), então você pode precisar de ter tratamento adicional com radioterapia ou quimioterapia para erradicá-lo completamente.

Prognóstico

Depois que um craniofaringioma é removido, o cuidado adicional pode ser necessário por diversas razões.

O tumor pode voltar crescer, e o retorno do tumor exige a cirurgia, a radiação, ou a quimioterapia adicional.

Às vezes, os problemas endócrinos persistem, incluindo obesidade e síndrome metabólica. Isso pode ocorrer como resultado do crescimento tumoral na glândula pituitária ou hipotálamo ou como uma complicação do tratamento cirúrgico ou de radiação.

Nestas situações, você pode precisar de gestão a longo prazo com a reposição hormonal. Além disso, você pode precisar tomar medicação para ajudar a manter o açúcar ideal no sangue ou pressão arterial.

Se você, seu filho, ou outro ente querido desenvolve um craniofaringioma, você pode estar alarmado ao ouvir que este é um tumor cerebral. Você deve ter certeza de que este tumor não se espalha para invadir outras regiões do cérebro, e não é considerado um tumor cerebral fatal. No entanto, o tratamento ao longo da vida pode ser necessário para gerir as complicações que podem ocorrer se o tumor ou o seu tratamento provoca perturbação das estruturas endócrinas ou visuais nas proximidades.