Dermatomiosite - Sintomas da Doença Inflamatória

Dermatomiosite é um de um grupo de doenças musculares adquiridas chamadas miopatias inflamatórias (distúrbios do tecido muscular ou músculos), que são caracterizadas por inflamação muscular crônica acompanhada de fraqueza muscular.

O sintoma cardinal é uma erupção cutânea que precede ou acompanha a fraqueza muscular progressiva.

A dermatomiosite pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em adultos entre 40 e 60 anos, ou entre 5 e 15 anos de idade. 

Não há cura para a dermatomiosite, mas os sintomas podem ser tratados. As opções incluem medicação, fisioterapia, exercícios, terapia de calor (incluindo microondas e ultra-som), órteses e dispositivos auxiliares e repouso. A causa da dermatomiosite é desconhecida.

O que é Dermatomiosite?

Dermatomiosite é uma doença inflamatória incomum tendo como característica a fraqueza muscular e uma erupção cutânea. Medicamente, polimiosite é classificada como uma miopatia inflamatória crônica, um de apenas três doenças.

Quando a Dermatomiosite ocorre

Dermatomiosite afeta adultos e crianças. Em adultos, dermatomiosite geralmente ocorre a partir dos anos 40 para início dos anos 60, em crianças, a doença aparece com mais freqüência entre 5 e 15 anos de idade. Dermatomiosite afeta mais mulheres que homens.

Podem ocorrer períodos de remissão, quando os sintomas de dermatomiosite melhorar espontaneamente. O tratamento pode limpar a erupção da pele e ajudá-lo a recuperar a força e função muscular.

Sintomas da Dermatomiosite

Os sinais e sintomas da dermatomiosite podem aparecer subitamente ou se desenvolver gradualmente, ao longo de semanas ou meses.

O sintoma cardinal da dermatomiosite é uma erupção cutânea que precede ou acompanha a fraqueza muscular progressiva.

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A erupção cutânea parece irregular, com descolorações roxo-azuladas ou vermelhas, e se desenvolve caracteristicamente nas pálpebras e nos músculos usados para estender ou endireitar as articulações, incluindo articulações, cotovelos, calcanhares e dedos dos pés.

Erupções vermelhas também podem ocorrer no rosto, pescoço, ombros, parte superior do tórax, costas e outros locais, e pode haver inchaço nas áreas afetadas.

A erupção às vezes ocorre sem envolvimento muscular óbvio. 

Adultos com dermatomiosite podem experimentar perda de peso ou febre baixa, inflamar os pulmões e ser sensível à luz.

Crianças e adultos com dermatomiosite podem desenvolver depósitos de cálcio, que aparecem como inchaços duros sob a pele ou no músculo (chamado calcinose).

A calcinose ocorre com mais frequência 1-3 anos após o início da doença. Estes depósitos são mais frequentes em crianças com dermatomiosite do que em adultos.

Em alguns casos de dermatomiosite, os músculos distais (músculos localizados longe do tronco do corpo, como aqueles nos antebraços e ao redor dos tornozelos e punhos) podem ser afetados à medida que a doença progride.

A dermatomiosite pode estar associada a doenças colágeno-vasculares ou auto-imunes, como o lúpus.

Os sinais e sintomas mais comuns de dermatomiosite incluem:

• As alterações da pele. Uma erupção de cor violeta ou vermelha escura se desenvolve, mais comumente em seu rosto e nas pálpebras e em áreas em torno de suas unhas, dedos, cotovelos, joelhos, peito e costas. A erupção, que pode ser irregular com roxo-azulada descolorações, é muitas vezes o primeiro sinal de dermatomiosite.
• Fraqueza muscular. Fraqueza muscular progressiva envolve os músculos mais próximos do tronco, como os de seus quadris, coxas, ombros, braços e pescoço. A fraqueza é simétrica, afetando ambos os lados esquerdo e direito do seu corpo, e tende a piorar gradualmente.

Causa

A causa desse distúrbio é desconhecida. É teorizado que uma reação autoimune (reações causadas por uma resposta imune contra os próprios tecidos do corpo) ou uma infecção viral do músculo esquelético pode causar a doença. Além disso, alguns médicos acham que certas pessoas podem ter uma suscetibilidade genética à doença.

Tratamento

Enquanto não há cura para a dermatomiosite, os sintomas podem ser tratados. As opções incluem medicação, fisioterapia, exercícios, terapia de calor (incluindo microondas e ultra-som), órteses e dispositivos auxiliares e descanso.

O tratamento padrão para dermatomiosite é um medicamento corticosteróide, administrado em forma de comprimido ou por via intravenosa.

Drogas imunossupressoras, como azatioprina e metotrexato, podem reduzir a inflamação em pessoas que não respondem bem à prednisona.

O tratamento periódico usando imunoglobulina intravenosa também pode melhorar a recuperação. Outros agentes imunossupressores usados para tratar a inflamação associada à dermatomiosite incluem ciclosporina A, ciclofosfamida e tacrolimus.

A fisioterapia é geralmente recomendada para prevenir a atrofia muscular e recuperar a força muscular e a amplitude de movimento.

Muitos indivíduos com dermatomiosite podem precisar de uma pomada tópica, como os corticosteróides tópicos, para o distúrbio cutâneo. Eles devem usar protetor solar de alta proteção e roupas de proteção. Cirurgia pode ser necessária para remover depósitos de cálcio que causam dor no nervo e infecções recorrentes.

Prognóstico

A maioria dos casos de dermatomiosite responde à terapia. Algumas pessoas podem se recuperar e os sintomas desaparecem completamente. Isso é mais comum em crianças. Em adultos, a morte pode resultar de fraqueza muscular severa e prolongada, desnutrição, pneumonia ou insuficiência pulmonar. O resultado geralmente é pior se o coração ou os pulmões estiverem envolvidos.

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