Imunodeficiência Primária | Doença desconhecida

Imunodeficiência Primária: A doença desconhecida no microscópio do médico

Tem havido muita conversa nos últimos dias sobre as principais deficiências, após a trágica morte do jovem ex-jogador do The Voice 2017 - David Canavou, que sofria de imunodeficiência.

Mas o que é imunodeficiência? Quão perigoso é a imunodeficiência e com que freqüência ocorre? 

Deficiências primárias e secundárias

As deficiências imunológicas são distúrbios que afetam o sistema imunológico. Pode ser primária ou secundária. As imunodeficiências primárias são devidas a síndromes genéticas, que ocorrem durante a infância. Pelo contrário, as imunodeficiências secundárias são devidas a doenças que causam perda de imunoglobulina ou redução da produção de imunoglobulinas (secundária pode ser devido a outras causas). A hipogamaglobulinemia induzida por drogas também está incluída na secundária.

Todos esses distúrbios tornam o corpo do paciente mais suscetível a infecções em qualquer lugar como o sistema respiratório, o trato urinário, a pele, as orelhas ou o intestino. As infecções são geralmente muito persistentes e muitas vezes recorrem e faz o paciente sofrer por um longo periodo de tempo. Na maioria dos casos, os pacientes têm imunodeficiência primária e que permanece não diagnosticada, e assim, simplesmente tratando a infecção, o médico se concentra em tratar os sintomas em vez da causa subjacente da infecção.

"As imunodeficiências primárias não são mais consideradas doenças raras. Cerca de metade delas são diagnosticadas na idade adulta e com uma idade média de morte pacientes ser 50 anos de vida representam um problema comum das especialidades patológicas da comunidade médica."

A maioria das síndromes de imunodeficiências primárias aparece pela primeira vez adolescência. No entanto, na infância, muitas vezes é difícil diagnosticar e, assim, os sintomas intensos não são percebidos antes do início da idade adulta. Agora, as terapias aplicadas têm resultados muito bons e melhoraram muito a qualidade de vida dos pacientes.

Quais são os sintomas da imunodeficiência primária

Os pacientes que ficam doentes com muita frequência e muitas vezes a infecção é encontrada em uma posição relativamente incomum e é devido a "informal" microorganismos. Quando ficam doentes, os sintomas persistem mesmo com o tratamento e, geralmente, a infecção é pesada.

A sensibilidade que eles apresentam é principalmente nas infecções microbianas e não tão viciada. Também é característico que as infecções tendem a aparecer de novo e de novo.

Fatores de risco

A grande maioria dos casos de imunodeficiência ocorre em adultos e representam manifestações secundárias de outras doenças ou são devidos a fatores de produtos farmacêuticos. Por outro lado, as imunodeficiências primárias acompanham uma série de síndromes genéticas que ocorrem na infância. Também é muito característico que a maioria deles de crianças diagnosticadas com imunodeficiência primária são meninos. Se houver suspeita da doença no recém-nascido, serão realizados exames de sangue especiais.

Como as imunodeficiências primárias são prevenidas e tratadas?

É muito importante tratamento oportuno e correto de infecções. Antibióticos devem ser administrados e contra caso, o tratamento de substituição por administração intravenosa ou subcutânea de imunoglobulinas.

Quando a imunodeficiência pode levar à morte?

Infelizmente, esta é uma doença ampla uma entidade que pode afetar o sistema imunológico de maneira semelhante. Maior risco de complicações que pode ser fatal para pacientes com infecções graves, como as dos trato respiratório, pacientes que não foram diagnosticados até a imunodeficiência relacionada à infecção, pacientes que sofrem de outras doenças (comorbidade) e pacientes idosos.

O que causa a imunodeficiência primária?

Muitas vezes, por trás de algumas doenças está escondido imunodeficiência primária. Infecções comuns do trato respiratório inferior, infecções recorrentes do sistema digestivo, manifestações reumatológicas e neurológicas, hematologia auto-imune com problemas e malignidades podem ser o agente causador da imunodeficiência primária.

A imunodeficiência primária pode ser diagnosticada precocemente em bebês através de exames médicos apropriados. É importante informar ao médico se existe um histórico familiar, pois é um fator de risco e torna a triagem necessária.

Se um diagnóstico correto e oportuno é feito, então o tratamento apropriado será dado, e cada caso será personalizado, e assim, cada forma da doença será abordada de forma eficaz.