Pleuropulmonar: Causas, Diagnóstico e Tratamentos

Pleuropulmonar é um tipo de câncer que surge em células precursoras e geralmente afeta as crianças em vez de adultos.

Cada tipo de pleuropulmonar tem seu próprio nome, dependente de sua localização no corpo.

Por exemplo, retinoblastoma é um pleuropulmonar do olho, enquanto nefroblastoma é um pleuropulmonar do rim. 

O que é Pleuropulmonar?

Pleuropulmonar é um tipo de câncer. Os tumores quase exclusivamente afetam as crianças. 

Os quatro blastomas seguintes são os mais comuns, tornando-se em torno de um quarto de todos os tumores malignos sólidos em crianças com idade inferior a 15 anos:  

• Hepatoblastoma - câncer de fígado
• Medulloblastoma - o tumor mais comum do sistema nervoso central em crianças
• Nefroblastoma - câncer renal, também conhecido como tumor Wilms 
• Neuroblastoma - um tumor de células nervosas imaturos fora do cérebro, muitas vezes originários das glândulas supra-renais.

Os seguintes tumores pediátricos são menos comuns tipos de pleuropulmonar:  

• Chondroblastoma - um câncer de osso benigno contabilidade para menos de 1% de todos os tumores ósseos e geralmente afetando os ossos longos de meninos adolescentes
• Gonadoblastoma - um tumor visto quase que exclusivamente em casos de desenvolvimento sexual anormal
• Hemangioblastoma - um tumor raro e benigno que quase sempre afeta a fossa posterior, um pequeno espaço perto do tronco cerebral e cerebelo na parte inferior da cabeça. Hemangioblastoma quase sempre afeta jovens adultos e crianças com a doença herdada condição von-Hippel-Lindau
• Lipoblastoma - uma gordura corporal benigna (Adipose) tumor de tecido, geralmente encontrado nas extremidades e principalmente afetando os meninos com idade inferior a 5 anos
• Medulloblastoma-  um tumor que se origina no cerebelo, uma parte traseira do cérebro que controla o movimento do corpo e coordenação
• Osteoblastoma - um tumor benigno do osso, geralmente encontrado na espinha e quase sempre na infância à idade adulta jovem
• Pancreatoblastoma - um tumor do pâncreas que afeta crianças entre as idades de 1 e 8 anos
• Pineoblastoma - também chamado pinealoblastoma, uma lesão da região pineal do cérebro
• Pleuropulmonar pleuropulmonar - um tumor maligno raro no peito, geralmente encontrado em crianças com menos de 5 anos de idade
• Retinoblastoma - um tumor do olho
• Sialoblastoma - um tumor que afeta as glândulas salivares principais.

Um tumor é classificado como benigno quando não se espalhará; um tumor que é maligno se espalha ou tem a capacidade de se espalhar para outras partes do corpo. Embora os tumores benignos não invadem outros órgãos ou tecidos, o seu crescimento pode causar sintomas que requerem tratamento, e eles também podem ocorrer após a remoção.

Cerca de metade de todos os gliomas, um tipo comum de tumor cerebral em adultos são glioblastomas. 

Causas de pleuropulmonar

Como a maioria dos cânceres pediátricos, pleuropulmonar é pensado para ser um "erro" genético do desenvolvimento normal e não o resultado de qualquer externo, fator ambiental. 

Também conhecido como malignidades embrionárias, blastomas são tumores sólidos resultantes da falha das células para diferenciar adequadamente em seus tipos de células finais durante o desenvolvimento fetal ou pós-natal. Como resultado, o tecido permanece embrionário. 

Os blastomas são os cânceres os mais comuns a ocorrer durante a infância muito adiantada (geralmente antes da idade de 5), e muitos são congênitos (presente no nascimento). 

Os tipos individuais de pleuropulmonar podem estar associados a fatores de risco específicos. Por exemplo, hepatoblastoma é mais provável em crianças que têm certas síndromes genéticas e condições hereditárias. 

Os tipos mais comuns de pleuropulmonar

Como observado acima, quatro tipos de pleuropulmonar representam cerca de um quarto de todos os tumores malignos em crianças com idade inferior a 15 anos, hepatoblastoma, medulloblastoma, nefroblastoma e neuroblastoma

Hepatoblastoma

Hepatoblastoma é um tumor do fígado e o tipo o mais comum de câncer de fígado da infância, geralmente aparecendo em crianças com a idade de 3 anos. 

O tumor, especialmente porque se torna maior, pode ser notado como um nódulo no abdômen que pode ser doloroso. Outros sintomas podem incluir: 

• Inchaço abdominal
• Perda de peso inexplicável
• Perda de apetite
• Náuseas e vómitos.

Certas crianças são mais prováveis do que outras para desenvolver Hepatoblastoma. Fatores de risco incluem as síndromes genéticas e hereditárias Aicardi, síndromes Beckwith-Wiedemann e Simpson-Golabi-Behmel, e as condições familial polipose adenomatosa, doença de armazenamento de glicogênio, muito baixo peso e Trissomia 18 (também conhecido como síndrome de Edwards).

Em geral, as crianças com Hepatoblastoma que têm o tumor completamente removido e também sofrem de quimioterapia têm uma taxa de sobrevivência de 100%. Quando as crianças brancas forem afetadas quase 5 vezes mais freqüentemente do que crianças pretas, as crianças pretas têm tipicamente um prognóstico pior. 

Medulloblastoma

Medulloblastoma é o tumor mais comum que afeta o sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) em crianças, representando 30% dos tumores cerebrais pediátricos. Meduloblastomas tipicamente forma em uma parte do cérebro chamado cerebelo, que controla o movimento, equilíbrio e postura.

Meduloblastomas são tumores de crescimento rápido que podem criar sintomas, incluindo mudanças comportamentais, tais como apatia e desinteresse na interação social, ataxia, dores de cabeça, vômitos e fraqueza devido à compressão do nervo. 

A razão pela qual o medulloblastoma se desenvolve não é bem compreendido. As opções atuais do tratamento são similares àquelas com outros cânceres, envolvendo a cirurgia, a terapia da radiação e a quimioterapia. 

As taxas de sobrevivência em 5 anos para pacientes com medulloblastoma de alto risco são melhores que 60% e podem ser tão altas quanto mais de 80% em pacientes com tumores de risco padrão. 

Wilms tumor ou Nefroblastoma

Wilms tumor está entre as formas mais comuns de câncer de infância. Ele afeta os rins e, portanto, também é referida como nefroblastoma. 

O tratamento do câncer da infância poderia aumentar o risco de ciancer de mama, informou que os pacientes que recebem a radiação torácica para o tumor de Wilms tiveram um risco aumentado do câncer de mama no futuro. Mutações genéticas ligadas ao câncer de rim da infância um estudo publicado em genética da natureza em abril de 2012 relatou mutações em duas regiões do genoma que aumentou o risco de desenvolver o tumor de Wilms.

Neuroblastoma

Neuroblastoma é um tumor de células nervosas imaturos fora do cérebro que muitas vezes começa nas glândulas supra-renais, que estão localizados perto dos rins. As glândulas supra-renais são parte do sistema endócrino que produz e segrega hormônios. 

Neuroblastoma é um dos cânceres de infância mais comuns, com cerca de 700 casos nos EUA a cada ano. Este tipo de pleuropulmonar pode igualmente começar no tecido do nervo perto da espinha dorsal na garganta, no peito, no abdômen ou na pelve. 

Neuroblastoma desenvolve quando as células de neuroexplosão não amadurecem adequadamente. Neuroexplosões são células nervosas imaturas encontradas em um feto, e geralmente amadurecem em células nervosas ou células na glândula supra-renal. Se não, no entanto, eles podem se desenvolver em um tumor agressivamente crescente. 

Neuroblastoma:

• Geralmente se desenvolve em crianças com menos de 5 anos de idade
• Pode ser congênito
• É normalmente encontrado após a metástase, é um câncer agressivo que pode se espalhar para os gânglios linfáticos, fígado, pulmões, ossos e medula óssea
• Às vezes é encontrado durante uma varredura pré-natal
• Conta com 7% de malignidades na infância, mas mais de 10% das mortes relacionadas com câncer de infância.

Testes e diagnóstico de pleuropulmonar

As formas individuais de pleuropulmonar são diagnosticadas usando testes específicos. O teste para Hepatoblastoma, por exemplo, pode incluir testes de função hepática. 

O diagnóstico do blastomas segue amplamente a aproximação tomada com outros tipos de câncer, incluindo a examinação física e a história, testes de sangue, biópsias e formulários numerosos de varreduras médicas da imagem. Em alguns casos, blastomas pode ser diagnosticados através de exames pré-natais de um feto em desenvolvimento. 

Dependendo da idade, condição e sintomas do indivíduo, e o tipo de pleuropulmonar suspeitos, testes de diagnóstico e procedimentos podem variar de remoção e biópsia de um tumor, para testes de metástase (propagação) ou a eficácia de um tratamento (como a remoção cirúrgica). 

Exemplos de testes que podem ser requisitados para uma suspeita de pleuropulmonar ou já diagnosticada incluem: 

• Testes sanguíneos - incluindo testes para hormônios, proteínas e outros marcadores de tumores, além de avaliar o número de células em testes, como o hemograma completo 
• Biópsias e outras amostras - avaliação laboratorial do tecido do tumor é feito em um microscópio. Pequenos segmentos podem ser removidos com ferramentas especiais ou facas cirúrgicas, ou todo o tumor pode ser retirado cirurgicamente. Exame das células por patologistas leva a um diagnóstico definitivo do pleuropulmonar. Outras amostras que podem ser tomadas para a avaliação da patologia incluem a medula óssea
• Ultra-som - o mesmo método de imagem usado para visualizar bebês não nascidos com ondas sonoras
• Tomografia computadorizada - uma forma de digitalização de raios-x para fazer imagens tridimensionais e visualizar as seções cruzadas de tumores
• Ressonância magnética - imagem de ressonância magnética usa ímãs poderosos para criar uma imagem detalhada do tecido, que pode ser melhorado por um meio de contraste, uma tintura injetada
• PET scans - tomografia de emissão de tomografia detecta tecido tumoral que tomou uma pequena quantidade de substância radioativa

Tratamento

Um revisor científico dos cânceres embrionários descreveu o blastomas como "quimioterapia e terapia de radiação responsiva", e muitos são considerados curativos. 

As taxas de sobrevivência globais variam de um 59% estimado para Hepatoblastoma a tão elevado quanto 94% para retinoblastoma. 

As estratégias de tratamento disponíveis para pleuropulmonar são similares àquelas para outros tipos de cânceres, incluindo a cirurgia, a terapia da radiação e a quimioterapia. 

Tratamento específico e seu sucesso dependem do tipo de pleuropulmonar e fatores individuais, tais como idade, tempo de diagnóstico, o estágio do câncer, se o câncer se espalhou para outros lugares e resposta à terapia. 

Quase todos os casos de neuroblastoma localizados podem ser curados somente com cirurgia. A maioria de risco intermediário, neuroblastomas e hepatoblastomas, entrementes, são curáveis com quimioterapia modesta antes da cirurgia. 

Para medulloblastoma, os tratamentos atuais curam a maioria de pacientes, embora estejam associados com a toxicidade a longo prazo.

Prevenção de pleuropulmonar

Blastomas, como a maioria dos cânceres de infância, não são bem compreendidos em termos de porque eles se desenvolvem, e no momento não são evitáveis. 

Alguns fatores de risco foram identificados para alguns blastomas, tais como certas síndromes hereditárias, mas novamente estes links não são bem compreendidos e não permitem a prevenção do câncer.