Síndrome de Brugada | Causas, Sintomas e Tratamento

O que você deve saber sobre a síndrome de Brugada

A síndrome de Brugada é uma anormalidade rara e hereditária do sistema do coração que pode levar à fibrilação ventricular e morte súbita em jovens aparentemente saudáveis.

Em contraste com a maioria outras de circunstâncias que causam a morte repentina nos pessoas novas, as arritmias produzidas pela síndrome de Brugada ocorrem geralmente durante o sono, e não durante o exercício.

Ocorrência

A maioria das pessoas diagnosticadas com síndrome de Brugada são jovens e adultos de meia idade, cuja a idade média na altura do diagnóstico é 41. A síndrome de Brugada é observada muito mais frequentemente em homens do que em mulheres, em alguns estudos a prevalência em homens é nove vezes maior do que nas mulheres. Nos Estados Unidos, a síndrome de Brugada é pensada para ocorrer em aproximadamente 1 em 10.000 pessoas. No entanto, é mais prevalente, possivelmente tão alto quanto 1 em cada 100, em pessoas de ascendência do Sudeste Asiático.

A única anomalia cardíaca encontrada com esta síndrome é uma elétrica; os corações das pessoas com síndrome de Brugada são estruturalmente normais.

Sintomas

O problema mais devastador causado pela síndrome de Brugada é a morte súbita durante o sono. No entanto, as pessoas com síndrome de Brugada podem experimentar episódios de vertigens, tonturas ou síncope (perda de consciência) antes do evento fatal. Se estes episódios não fatais trazê-los para a atenção de um médico, um diagnóstico pode ser feito e tratamento instituído para evitar subsequente morte súbita.

A síndrome de Brugada tem sido identificada como a causa da misteriosa "súbita inexplicável síndrome da morte súbita noturna", ou SUNDS. Síndrome da morte súbita noturna foi descrita pela primeira vez várias décadas atrás como uma condição que afeta os homens jovens no sudeste asiático. Desde então, tem sido reconhecido que esses jovens homens asiáticos têm síndrome de Brugada, que é muito mais prevalente nessa parte do mundo do que na maioria dos outros lugares.

Causas

A síndrome de Brugada parece ser devida a uma ou mais anormalidades genéticas que afetam as células cardíacas, em particular, nos genes que controlam o canal de sódio. É herdada como um traço dominante autossomo, mas não todos que têm o gene ou os genes anormais são afetados na mesma maneira. 

O sinal elétrico que controla o ritmo cardíaco é gerado por canais nas membranas das células cardíacas, que permitem que as partículas carregadas (chamados íons) fluam para frente e para trás através da membrana. O fluxo de íons através destes canais produz o sinal elétrico do coração. Um dos canais mais importantes é o canal de sódio, que permite que o sódio entre em células cardíacas. Na síndrome de Brugada, o canal de sódio é parcialmente bloqueado, de modo que o sinal elétrico gerado pelo coração é alterado. Essa alteração leva a uma instabilidade elétrica que, em algumas circunstâncias, pode produzir fibrilação ventricular.

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Além disso, as pessoas com síndrome de Brugada podem ter uma forma de disautonomia — um desequilíbrio entre o tom simpático e parassimpático. Postulam-se que o aumento normal no tom parassimpático que ocorre durante o sono pode ser exagerado nas pessoas com síndrome de Brugada, e que este tom parassimpático forte pode provocar os canais anormais para tornar-se instável, e para produzir a morte repentina.

Recentemente, foi reconhecida uma forte associação entre esquizofrenia e o padrão de ECG de Brugada. 

Outros fatores que podem desencadear uma arritmia fatal em pessoas com síndrome de Brugada incluem febre, uso de cocaína, e o uso de vários medicamentos, especialmente certos medicamentos antidepressivos.

Diagnóstico

A anomalia elétrica causada pela síndrome de Brugada pode produzir um teste padrão característico no ECG, um teste padrão chamado o teste padrão de Brugada. Esse padrão consiste em um bloco de ramificação de feixe pseudo-direito, acompanhado por elevações dos segmentos ST em leads v1 e v2.

Nem todos com síndrome de Brugada tem um padrão "típico" de Brugada em seu ECG, embora muito provavelmente terá outras mudanças sugestivas sutis. Assim, se suspeita de síndrome de Brugada (porque, por exemplo, ocorreu síncope ou um membro da família morreu repentinamente em seu sono), quaisquer anormalidades de ECG devem ser encaminhados para um especialista em eletrofisiologia, para avaliar se um padrão "atípico" Brugada pode estar presente.

Se o ECG de uma pessoa exibe o padrão de Brugada, e se ele ou ela também teve episódios de tontura ou síncope grave inexplicável, sobreviveu a uma parada cardíaca, ou tem uma história familiar de morte súbita abaixo da idade de 45, o risco de morte súbita é alta. No entanto, se o padrão de Brugada está presente e nenhum desses outros fatores de risco ocorreu, o risco de morte súbita aparece muito menor.

Pessoas com síndrome de Brugada que têm um alto risco de morte súbita devem ser tratadas agressivamente. 

O teste eletrofisiológico foi usado para ajudar com esta decisão mais difícil do tratamento, esclarecendo o risco de um indivíduo da morte repentina. A capacidade do teste eletrofisiológico de avaliar exatamente esse risco é distante menos do que perfeito. Ainda assim, as principais sociedades profissionais atualmente apoiam a realização deste teste em pessoas que têm o padrão de Brugada em seus ECGs sem fatores de risco adicionais.

O teste genético pode ajudar a confirmar o diagnóstico da síndrome de Brugada, mas geralmente não é útil em estimar o risco de um paciente de morte súbita. Além disso, o teste genético na síndrome de Brugada é bastante complexo, e muitas vezes não produz respostas claras. Assim, a maioria dos especialistas não recomendam testes genéticos rotineiros em pessoas com esta condição.

Porque a síndrome de Brugada é uma desordem genética que seja herdada frequentemente, as recomendações atuais chamam para a seleção todos os parentes de primeiro grau de qualquer um que é diagnosticado com esta circunstância. A triagem deve consistir em examinar um ECG, e tomar uma história médica cuidadosa procurando episódios de síncope ou tontura severa.

Tratamento

O único método comprovado de prevenção da morte súbita na síndrome de Brugada é a inserção de um desfibrilador implantável. Em geral, as drogas antiarrítmicas devem ser evitadas. Devido à forma como essas drogas funcionam nos canais nas membranas das células cardíacas, elas não só não conseguem reduzir o risco de fibrilação ventricular na síndrome de Brugada, mas também podem realmente aumentar esse risco.

Se alguém com síndrome de Brugada deve receber um desfibrilador implantável depende do seu risco de morte súbita é julgado finalmente para ser elevado ou baixo. Se o risco for alto (com base em sintomas ou testes eletrofisiológicos), um desfibrilador deve ser recomendado. Mas os desfibriladores implantáveis são caros e carregam suas próprias complicações, então se o risco de morte súbita é julgado como baixo, esses dispositivos não são recomendados atualmente.

Recomendações de exercício

Toda vez que um jovem é diagnosticado com uma condição cardíaca que pode produzir morte súbita, a questão de saber se é seguro para realizar o exercício deve ser perguntado. Isso ocorre porque a maioria das arritmias que produzem morte súbita em jovens são mais propensas a ocorrer durante o esforço.

Na síndrome de Brugada, em contraste, arritmias fatais são muito mais propensas a ocorrer durante o sono do que durante o exercício. Ainda, supõe-se (com pouca ou nenhuma evidência objetiva) que o esforço extenuante pode levantar um risco mais elevado do que o normal nas pessoas com esta circunstância. Por esta razão, a síndrome de Brugada é incluída nas diretrizes formais geradas por painéis especializados que abordaram recomendações de exercícios em atletas jovens com condições cardíacas.

Inicialmente, as diretrizes referentes ao exercício com síndrome de Brugada foram bastante restritivas. A 2005 36ª Conferência de Bethesda sobre recomendações de elegibilidade para atletas competitivos com Anormalidades Cardiovasculares recomendou que as pessoas com síndrome de Brugada evitem completamente exercício de alta intensidade.

Entretanto, esta limitação absoluta foi reconhecida subseqüentemente como sendo demasiado severa. Tendo em vista o fato de que as arritmias observadas com a síndrome de Brugada tipicamente não ocorrem durante o exercício, essas recomendações foram liberalizadas em 2015, novas diretrizes da associação americana do coração e do colégio americano de Cardiologia.

De acordo com as recomendações mais recentes de 2015, se jovens atletas com síndrome de Brugada não tiveram sintomas associados com o exercício, é razoável para eles participarem em esportes competitivos se:

• Eles, seus médicos e pais ou responsáveis entendem os riscos potenciais envolvidos, e concordaram em tomar as precauções necessárias.
• Um desfibrilador externo automático (AED) é uma parte normal de seus equipamentos esportivos pessoais.
• Funcionários da equipe são capazes e dispostos a usar o desfibrilador externo automático e executar CPR, se necessário.

A síndrome de Brugada é uma condição genética incomum que provoca morte súbita, geralmente durante o sono, em jovens saudáveis. O truque é diagnosticar esta circunstância antes que um evento irreversível ocorra. Isso requer que os médicos estejam atentos — especialmente em qualquer pessoa que tenha tido síncope ou episódios inexplicáveis de tontura — aos achados sutis de ECG que são observados na síndrome de Brugada.

As pessoas que são diagnosticadas com síndrome de Brugada podem quase sempre evitar um resultado fatal com tratamento apropriado, e podem esperar viver vidas muito normais.

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