Síndrome de Sweet | Causas, Sinais e Sintomas

A síndrome de Sweet é uma desordem rara caracterizada por febre e o início súbito de uma erupção cutânea, que consiste em múltiplas lesões ou lesões dolorosas, vermelhas ou vermelho-azuladas. Essas lesões geralmente ocorrem nos braços, pernas, tronco, face ou pescoço.

Em alguns casos, sistemas adicionais do corpo podem ser envolvidos, incluindo o sistema músculo-esquelético, como a inflamação das articulações (artrite), os olhos, como inflamação da conjuntiva ou a membrana que reveste os olhos (conjuntivite) e os órgãos internos.

Na maioria dos indivíduos afetados, o distúrbio ocorre por si só, sem qualquer razão conhecida (síndrome idiopática de Sweet); isso também é conhecido como síndrome clássica de Sweet. Menos frequentemente, o distúrbio pode estar associado a um câncer subjacente (malignidade), geralmente um câncer sanguíneo (hematológico), como certos tipos de leucemia; isto é conhecido como síndrome de Sweet associada a malignidade.

O distúrbio também pode resultar como uma reação à ingestão de certos medicamentos, especialmente um medicamento conhecido como fator estimulador de colônias de granulócitos; isto é conhecido como síndrome de Sweet induzida por drogas. A síndrome doce é tratada com corticosteroides.

O que é a Síndrome de Sweet?

Síndrome de Sweet, também conhecida como Dermatose Neutrofílica, é uma doença de pele rara marcada por febre e lesões dolorosas na pele que aparecem principalmente em seus braços, pescoço e rosto.

A causa exata da síndrome  não é conhecida.

Em algumas pessoas, ela é desencadeada por uma infecção, doença ou certos medicamentos. Síndrome Sweet também pode ocorrer com alguns tipos de câncer.

Sinais e Sintomas

O principal sintoma da síndrome de Sweet é o início súbito de inchaços doloridos (nódulos ou pápulas) nos braços, pernas, face ou pescoço. Eles também podem ocorrer nas coxas e tronco. Pápulas são sólidas, aumenta as lesões; Os nódulos são ligeiramente maiores e podem se estender mais profundamente na pele. Estas lesões iniciais são geralmente de vários milímetros a centímetros de diâmetro, mas algumas vezes até uma polegada de diâmetro, planas ou ligeiramente elevadas, de forma irregular e inflamadas. Eles tendem a crescer lentamente, eventualmente juntando-se (coalescendo) para formar placas maiores e irregulares. Pequenas bolhas cheias de pus (pústulas) podem se desenvolver.

Em algumas pessoas, os neutrófilos podem se acumular nos camada de tecido logo abaixo da pele (gordura subcutânea) e não na derme. Indivíduos afetados freqüentemente desenvolvem descoloração avermelhada (eritematosa) da pele e pequenos inchaços (nódulos) na pele. Os braços e pernas são mais afetados.

Pessoas com síndrome de Sweet também apresentam febre, fadiga, dores de cabeça, sensação geral de mal-estar, dor muscular (mialgia) e inflamação e dor nas articulações (artrite e artralgia). Febre pode preceder o desenvolvimento de sintomas de pele por dias ou semanas.

A síndrome de sweet pode afetar potencialmente a maioria dos sistemas orgânicos do corpo. O sistema de órgãos mais comum envolvido fora da pele é os olhos. Indivíduos afetados podem desenvolver inflamação da conjuntiva, a membrana delicada que reveste os olhos (conjuntivite) ou inflamação da fina camada de tecido (episclera) cobrindo a parte branca dos olhos (episclerite). Menos frequentemente, sintomas adicionais podem ocorrer, incluindo a formação de protuberâncias no limbo, que é a borda da córnea e do branco dos olhos (nódulos limbais), glaucoma, inflamação da íris, que é a porção colorida do olho ( irite), inflamação e ulceração da córnea (ulceração periférica ceratite).

Na maioria das pessoas, a síndrome de Sweet ocorre sem qualquer transtorno subjacente. Nestas pessoas com síndrome de Sweet clássica, o início do distúrbio geralmente ocorre após uma infecção do trato respiratório superior ou do sistema gastrointestinal.

Menos frequentemente, a síndrome de Sweet está associada a uma malignidade, na maioria das vezes uma malignidade que afeta o sangue (malignidades hematológicas), como certos tipos de leucemia e, raramente, cânceres dos tratos geniturinário e gastrointestinal. Em alguns casos, pessoas com síndrome de Sweet associada a malignidade podem ter lesões que afetam as membranas mucosas da boca (mucosa oral).

A síndrome de Sweet induzida por drogas tem sintomas cutâneos (cutâneos) semelhantes aos observados na forma clássica.

Causas

A causa exata da síndrome de Sweet não é totalmente compreendida. Muito provavelmente, o distúrbio resulta de múltiplos fatores complexos, incluindo fatores imunológicos e ambientais. Alguns pesquisadores especulam que a síndrome de Sweet ocorre como uma reação alérgica (processo reativo) a um agente desconhecido. Em tais casos, há uma reação supersensível, ou de hipersensibilidade, pelo sistema imune a um agente específico, como uma infecção bacteriana ou viral, câncer ou certo tipo de droga.

A desregulação da citocina também pode desempenhar um papel no desenvolvimento do distúrbio. As citocinas são proteínas especializadas secretadas de certas células do sistema imunológico que estimulam ou inibem a função de outras células do sistema imunológico. Se essas citocinas funcionarem mal, isso pode resultar em superestimulação do sistema imunológico em resposta a um agente específico.

Muitas pessoas com síndrome de Sweet clássica apresentam infecção do trato respiratório superior, infecção gastrointestinal ou doença semelhante à gripe que precede as lesões cutâneas em uma a três semanas. Nas mulheres, a síndrome clássica de Sweet pode ocorrer durante a gravidez. A síndrome de Sweet associado à gravidez geralmente se apresenta no primeiro ou segundo trimestre. Não parece haver nenhum risco fetal, e a síndrome pode recorrer com gestações subsequentes.

Em alguns casos, a síndrome clássica de Sweet também pode estar associada a distúrbios autoimunes e inflamatórios, como doença inflamatória intestinal: colite ulcerativa ou doença de Crohn. 

Síndrome de Sweet induzida por drogas desenvolve após o uso de certos medicamentos, a droga mais comumente associada é conhecida como fator estimulante de colônias de granulócitos. Este medicamento é usado para estimular a produção de neutrófilos. Uma ampla variedade de drogas adicionais tem sido associada à síndrome de Sweet, embora com menor frequência.

A síndrome de Sweet associada a malignidade é mais comumente associada a cânceres no sangue, como leucemia e linfoma, e tumores sólidos, incluindo câncer de mama.

Mais pesquisas são necessárias para determinar os mecanismos subjacentes exatos que contribuem e, em última análise, causam o desenvolvimento da síndrome de Sweet.

Diagnóstico

Um diagnóstico de síndrome de Sweet é feito com base em uma avaliação clínica completa, um histórico detalhado do paciente, identificação de sintomas clássicos e uma variedade de testes especializados. Em muitos casos, a remoção cirúrgica (biópsia) e o exame microscópico de pequenas amostras de tecido cutâneo podem revelar o infiltrado de neutrófilos na derme. Um hemograma completo também pode mostrar neutrófilos no sangue (neutrofilia).

Tratamento para a Síndrome de Sweet

O tratamento mais comum para a síndrome de Sweet é o uso de comprimidos corticosteroides, como a prednisona.

O tratamento da síndrome de Sweet é direcionado para os sintomas específicos que são aparentes em cada indivíduo. Em alguns casos, a síndrome de Sweet pode se resolver sem tratamento, embora isso possa levar de semanas a meses. A base do tratamento é com corticosteroides sistêmicos.

Na maioria dos casos, o tratamento com baixas doses de corticosteroides, como a metilprednisolona ou a prednisona, mostrou-se eficaz na eliminação dos sintomas, às vezes resolvendo rapidamente os sintomas.

No entanto, a síndrome de Sweet frequentemente se repete periodicamente, apesar da terapia. Para lesões isoladas, a terapia local pode consistir em corticosteroides tópicos (cremes de géis) ou injetar diretamente corticosteroides na lesão (corticosteroide intralesional).

Sinais e sintomas desaparecem, muitas vezes em apenas alguns dias após o tratamento começar, mas a recorrência é comum.

Síndrome de Sweet é marcada por uma abrupta erupção de pequenas saliências vermelhas em seus braços, pescoço, rosto ou costas, muitas vezes após uma infecção respiratória ou febre elevada.

As colisões crescem rapidamente em tamanho, espalhando em dolorosas bolhas com até uma polegada de diâmetro.

Quando consultar um médico sobre a Síndrome de Sweet

Se você desenvolver uma erupção vermelha dolorosa que cresce rapidamente de tamanho, consulte seu médico para tratamento adequado.