Tetralogia de Fallot | Sintomas, Causas e Tratamento

O que é a Tetralogia de Fallot?

A tetralogia de Fallot é uma condição rara causada por uma combinação de quatro defeitos cardíacos presentes no nascimento (congênitos).

Esses defeitos, que afetam a estrutura do coração, fazem com que o sangue pobre em oxigênio flua para fora do coração e para o resto do corpo. Bebês e crianças com tetralogia de Fallot geralmente têm pele tingida de azul porque o sangue deles não carrega oxigênio suficiente.

A tetralogia de Fallot é frequentemente diagnosticada durante a infância ou logo depois. No entanto, a tetralogia de Fallot pode não ser detectada até mais tarde na vida de alguns adultos, dependendo da gravidade dos defeitos e sintomas.

Com diagnóstico precoce seguido de tratamento cirúrgico adequado, a maioria das crianças e adultos que têm tetralogia de Fallot vivem vidas relativamente normais, embora precisem de cuidados médicos regulares durante toda a vida e possam ter restrições ao exercício.

Sintomas

Os sintomas da tetralogia de Fallot variam, dependendo da extensão da obstrução do fluxo sanguíneo para fora do ventrículo direito e para os pulmões. Sinais e sintomas podem incluir:

• Uma coloração azulada da pele causada por sangue com baixo teor de oxigênio (cianose)
• Falta de ar e respiração rápida, especialmente durante a alimentação ou exercício
• Perda de consciência (desmaio)
• Baqueteamento digital dos dedos das mãos e dos pés - uma forma arredondada e anormal do leito ungueal
• Ganho de peso ruim
• Cansando facilmente durante o jogo ou exercício
• Irritabilidade
• Choro prolongado
• Um sopro no coração

Crises hipercianóticas

Às vezes, os bebês que têm tetralogia de Fallot, de repente, desenvolvem pele azul escura, unhas e lábios  azulados depois de chorar ou se alimentar, ou quando ficam agitados.

Esses episódios são chamados de crises hipercianóticas e são causados por uma queda rápida na quantidade de oxigênio no sangue. Crises hipercianóticas são mais comuns em crianças jovens, em torno de 2 a 4 meses de idade. Crianças pequenas ou mais velhas podem agachar-se instintivamente quando estão com falta de ar. Agachamento aumenta o fluxo sanguíneo para os pulmões

Quando ver um médico

Procure ajuda médica se notar que seu bebê apresenta os seguintes sintomas:

• Dificuldade ao respirar
• Descoloração azulada da pele
• Desmaiar ou convulsões
• Fraqueza
• Irritabilidade incomum

Se o bebê ficar azul (cianótico), coloque o bebê de lado e puxe os joelhos do bebê até o peito. Isso ajuda a aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões. Ligue para 911 ou seu número de emergência local imediatamente.

Causas

A tetralogia de Fallot ocorre durante o crescimento fetal, quando o coração do bebê está se desenvolvendo. Embora fatores como nutrição materna deficiente, doença viral ou distúrbios genéticos possam aumentar o risco dessa condição, na maioria dos casos a causa da tetralogia de Fallot é desconhecida. As quatro anormalidades que compõem a tetralogia de Fallot incluem:

• Estenose da valva pulmonar. Estenose da válvula pulmonar é um estreitamento da válvula pulmonar - a válvula que separa a câmara inferior direita do coração (ventrículo direito) do principal vaso sanguíneo que leva aos pulmões (artéria pulmonar).

Estreitamento (constrição) da válvula pulmonar reduz o fluxo sanguíneo para os pulmões. O estreitamento também pode afetar o músculo abaixo da valva pulmonar. Em alguns casos graves, a válvula pulmonar não se forma adequadamente (atresia pulmonar) e causa redução do fluxo sanguíneo para os pulmões.

• Defeito do Septo ventricular. Um defeito do septo ventricular é um buraco (defeito) na parede (septo) que separa as duas câmaras inferiores do coração - os ventrículos esquerdo e direito. O orifício permite que o sangue desoxigenado no ventrículo direito - sangue que circulou pelo corpo e está retornando aos pulmões para reabastecer seu suprimento de oxigênio - flua para o ventrículo esquerdo e se misture com o sangue oxigenado recém-liberado dos pulmões.

O sangue do ventrículo esquerdo também flui de volta para o ventrículo direito de maneira ineficiente. este A capacidade de o sangue fluir através do defeito do septo ventricular reduz o suprimento de sangue oxigenado para o corpo e, eventualmente, pode enfraquecer o coração.

• Aorta dominante. Normalmente, a aorta - a principal artéria que leva ao corpo - se ramifica do ventrículo esquerdo. Na tetralogia de Fallot, a aorta é levemente deslocada para a direita e fica diretamente acima do defeito do septo ventricular.

Nesta posição, a aorta recebe sangue dos ventrículos direito e esquerdo, misturando o sangue pobre em oxigênio do ventrículo direito com o sangue rico em oxigênio do ventrículo esquerdo.

• Hipertrofia ventricular direita. Quando a ação de bombeamento do coração está sobrecarregada, ela causa o engrossamento da parede muscular do ventrículo direito. Com o tempo, isso pode fazer com que o coração endureça, enfraqueça e acabe fracassando.

Algumas crianças ou adultos com tetralogia de Fallot podem ter outros defeitos cardíacos, como um orifício entre as câmaras superiores do coração (comunicação interatrial), um arco aórtico direito ou anormalidades das artérias coronárias.

Fatores de risco

Embora a causa exata da tetralogia de Fallot seja desconhecida, vários fatores podem aumentar o risco de um bebê nascer com essa condição. Esses fatores de risco incluem:

• Uma doença viral durante a gravidez, como a rubéola (sarampo alemão)
• Alcoolismo durante a gravidez
• Má nutrição durante a gravidez
• Uma mãe com mais de 40 anos
• Um pai que tem tetralogia de Fallot
• A presença de síndrome de Down ou síndrome de DiGeorge

Complicações

Todos os bebês que têm tetralogia de Fallot precisam de cirurgia corretiva. Sem tratamento, seu bebê pode não crescer e se desenvolver adequadamente.

Seu bebê também pode ter um risco maior de complicações graves, como a endocardite infecciosa - uma infecção do revestimento interno do coração ou da válvula cardíaca causada por uma infecção bacteriana.

Os casos não tratados de tetralogia de Fallot geralmente desenvolvem complicações graves ao longo do tempo, o que pode resultar em morte ou incapacidade no início da idade adulta.

Diagnóstico

O seu médico ou o do seu bebê podem suspeitar de tetralogia de Fallot se ele ou ela notar que você ou seu bebê tem pele tingida de azul ou um sopro cardíaco - um som anormal causado pelo fluxo sangüíneo turbulento. O seu cardiologista ou o do seu bebê realizarão um exame físico e usarão vários testes para confirmar o diagnóstico.

Os testes podem incluir:

• Ecocardiografia. O ecocardiograma usa ondas sonoras de alta frequência para produzir uma imagem do coração. Ondas sonoras saltam do coração e produzem imagens em movimento que podem ser visualizadas em uma tela de vídeo.

Este teste é geralmente usado para diagnosticar a tetralogia de Fallot. Permite ao seu médico ou ao do seu filho determinar se existe um defeito do septo ventricular e onde está localizado, se a estrutura da valva pulmonar e da artéria pulmonar é normal, se o ventrículo direito está funcionando adequadamente, se a aorta está posicionada adequadamente e se há outros defeitos cardíacos. Este teste também pode ajudar o seu médico ou o médico do seu bebê a planejar o tratamento da condição.

• Eletrocardiograma. Um eletrocardiograma registra a atividade elétrica no coração cada vez que se contrai. Durante este procedimento, remendos com fios (eletrodos) são colocados no seu ou no peito, pulsos e tornozelos do bebê. Os eletrodos medem a atividade elétrica, que é registrada em papel.

Este teste ajuda a determinar se o ventrículo direito está aumentado (hipertrofia ventricular direita), se o átrio direito estiver aumentado e se o ritmo cardíaco for regular.

• Raio-x do tórax. Uma radiografia de tórax pode mostrar a estrutura do coração e dos pulmões. Um sinal comum da tetralogia de Fallot em um raio X é um coração em forma de bota, porque o ventrículo direito está aumentado.
• Medição do nível de oxigênio (oximetria de pulso). Esse teste usa um pequeno sensor que pode ser colocado em um dedo ou dedo do pé para medir a quantidade de oxigênio no sangue.
• Cateterismo cardíaco. Os médicos podem usar este teste para avaliar a estrutura do coração e planejar o tratamento cirúrgico. Durante este procedimento, o seu médico ou o do seu filho insere um tubo fino e flexível (cateter) numa artéria ou veia do braço, virilha ou pescoço e encadeia-o coração.

O seu cardiologista ou do seu bebê injeta uma tintura através do cateter para tornar as estruturas do coração visíveis em imagens de raio-x. O cateterismo cardíaco também mede os níveis de pressão e oxigênio nas câmaras do coração e nos vasos sangüíneos.

Tratamento

A cirurgia é o único tratamento eficaz para a tetralogia de Fallot. Opções cirúrgicas incluem reparo intracardíaco ou um procedimento temporário que usa um shunt. No entanto, a maioria dos bebês e crianças mais velhas têm reparo intracardíaco.

Os médicos cardiologistas vão determinar a cirurgia mais apropriada e o momento da cirurgia com base na sua condição ou na de seu filho.

Em alguns casos, seu filho pode precisar de remédio para manter a abertura entre dois grandes vasos sanguíneos no coração aberto. Isso pode ajudar a manter o fluxo sanguíneo do coração para os pulmões antes do reparo intracardíaco.

Reparo intracardíaco

Esta cirurgia de coração aberto geralmente é feita durante o primeiro ano após o nascimento e envolve vários reparos. Adultos com tetralogia de Fallot raramente podem ser submetidos a esse procedimento se não tiverem reparo cirúrgico em crianças.

O cirurgião coloca um remendo sobre o defeito do septo ventricular para fechar o orifício entre as câmaras inferiores do coração (ventrículos).

O cirurgião também repara ou substitui a válvula pulmonar estreitada e alarga as artérias pulmonares para aumentar o fluxo sanguíneo para os pulmões.

Como o ventrículo direito não precisará trabalhar tão duro para bombear o sangue após esse procedimento, a parede do ventrículo direito voltará à sua espessura normal. Após o reparo intracardíaco, o o nível de oxigênio no sangue aumenta e os sintomas diminuem.

Cirurgia temporária

Ocasionalmente, os bebês precisam passar por uma cirurgia temporária (paliativa) antes de realizar o reparo intracardíaco, a fim de melhorar o fluxo sanguíneo para os pulmões. Esse procedimento pode ser feito se o seu bebê nasceu prematuramente ou tem artérias pulmonares que não estão desenvolvidas (hipoplasia).

Nesse procedimento, o cirurgião cria um desvio (shunt) entre uma grande artéria que se ramifica da aorta e da artéria pulmonar.

Quando seu bebê está pronto para o reparo intracardíaco, o cirurgião remove o shunt durante o procedimento para reparo intracardíaco.

Depois da cirurgia

Enquanto a maioria dos bebês e adultos se saem bem após o reparo intracardíaco, complicações em longo prazo são comuns. As complicações podem incluir:

• Regurgitação pulmonar crônica, na qual o sangue vaza através da válvula pulmonar de volta para a câmara de bombeamento (ventrículo direito)
• Outros problemas nas válvulas cardíacas, como o vazamento de sangue pela válvula tricúspide
• Furos na parede entre os ventrículos (defeitos do septo ventricular) que podem continuar a vazar após o reparo ou precisar de re-reparo
• Ventrículo direito aumentado ou ventrículo esquerdo que não está funcionando corretamente
• Batimentos cardíacos irregulares (arritmias)
• Doença arterial coronariana
• Dilatação da raiz da aorta, em que a aorta ascendente se amplia
• Morte cardíaca súbita

As complicações podem continuar durante toda a infância, adolescência e vida adulta para pessoas com tetralogia de Fallot. A maioria dos adultos com tetralogia de Fallot corrigida pode necessitar de outro procedimento ou intervenção durante suas vidas. É muito importante ter um acompanhamento regular com um cardiologista treinado em cuidar de pessoas com cardiopatias congênitas (cardiologista pediátrico ou cardiologista congênito adulto) que possam avaliar você e determinar o momento apropriado de outra intervenção ou procedimento.

Às vezes, o fluxo sanguíneo para os pulmões ainda pode ser restrito após o reparo intracardíaco. Bebês, crianças ou adultos com essas complicações podem necessitar de cirurgias adicionais. Mais comumente, há vazamento através da válvula pulmonar reparada. A maioria dos adultos com tetralogia de Fallot reparada pode ter um vazamento valvar pulmonar (regurgitação) e pode precisar ter a válvula pulmonar substituída durante suas vidas. Seu cardiologista determinará o momento mais adequado para esse procedimento.

As arritmias são comuns após o reparo e podem ser tratadas com medicamentos, um procedimento para tratar arritmias (ablação) ou um dispositivo especial de marcapasso que trata os ritmos cardíacos com risco de vida (cardioversor-desfibrilador implantável).

Além disso, como em qualquer cirurgia, há risco de infecção, sangramento inesperado ou coágulos sanguíneos.

Apoio e suporte

Pode ser extremamente assustador saber que você ou seu filho têm defeitos cardíacos potencialmente fatais. Embora os grupos de apoio não sejam para todos, conversar com outros adultos com doença cardíaca congênita ou com outros pais, especialmente aqueles cujos filhos já passaram por cirurgia corretiva, pode lhe dar esperança, encorajamento e apoio. Pergunte ao médico do seu filho ou do seu filho se existem grupos de apoio para pais de crianças com defeitos cardíacos ou adultos com doença cardíaca congênita na sua área.

Se o seu filho tiver um problema cardíaco, certifique-se de fazer uma pausa às vezes. Peça a outros membros da família ou amigos para ajudar a cuidar do seu filho. Quando seu a criança está no hospital, veja se você pode programar amigos e familiares para visitar seu filho, para que você possa ir para casa para tomar um banho ou tirar um cochilo ou passar algum tempo com seus outros filhos.

Para ajudar a coordenar o seu cuidado ou o do seu filho, você pode preparar uma breve nota com o seu ou o diagnóstico do seu filho, medicações, cirurgias e datas, e o nome e número do cardiologista. Esta nota fornecerá as informações necessárias a outras pessoas que possam cuidar de seu filho e ajudará qualquer novo médico a entender seu histórico de saúde ou o de sua criança.

Se você alterar os planos de seguro de saúde, certifique-se de que seu novo plano cobrirá seus cuidados ou os de seu filho. Alguns planos podem não permitir cobertura para condições pré-existentes ou pode exigir um período de espera.