O vírus John Cunningham (vírus JC) é outro nome para poliomavírus humano 2. O vírus é muito comum; entre 70% e 90% da população mundial testaria positivo para isso. Não causa problemas para a maioria das pessoas saudáveis. O vírus fica inativo (dormente), o que significa que a maioria das pessoas nunca vai adoecer ou mesmo saber que o carrega. No entanto, pessoas com sistemas imunológicos fracos correm o risco de desenvolver uma doença grave, potencialmente fatal, do vírus JC.
Pesquisadores sabem sobre o vírus JC desde a década de 1960. Um médico encontrou o vírus no cérebro de um paciente com câncer chamado John Cunningham. Quando os cientistas descobriram que era um tipo de poliomavírus, eles o renomearam (embora muitas pessoas ainda o conheçam como vírus JC).
Sintomas
O vírus JC é muito comum em todo o mundo. A maioria dos seres humanos será exposta a ele durante a infância, particularmente dentro de sua família.
Pesquisas indicaram que membros do mesmo familiar tendem a carregar cepas semelhantes, se não as mesmas, do vírus. A transmissão de pai para filho é provavelmente uma das maneiras mais freqüentes de propagação do vírus JC.
O vírus é mais frequentemente encontrado nas amígdalas, mas às vezes pode ser no trato gastrointestinal ou rins. Ao contrário de outros patógenos, o vírus JC é capaz de atravessar a barreira hematoencefálica.
Embora os pesquisadores não tenham certeza de como o mecanismo funciona, eles sabem que uma vez que o vírus entra no cérebro, infecta as células que produzem mielina. Mielina é o revestimento protetor nos nervos. Sem ele, os nervos ficam desmielinados e o cérebro é danificado.
Quando o vírus JC entra no cérebro, a maior preocupação é que uma pessoa desenvolva uma doença rara, mas potencialmente fatal, chamada leucoencefalopatia multifocal progressiva (LPM).
Leucoencefalopatia multifocal progressiva causa danos graves e rápidos à matéria branca do cérebro. Das pessoas diagnosticadas com leucoencefalopatia multifocal progressiva, 30% a 50% morrem nos primeiros meses, e muitas pessoas que sobrevivem têm uma incapacidade neurológica duradoura.
Em pessoas saudáveis, o vírus JC não causa sintomas porque não está ativo. Se ele se torna reativado em alguém com imunidade baixa, o leucoencefalopatia multifocal progressiva se desenvolve e começa a danificar diferentes partes do corpo — geralmente o cérebro.
Os sintomas de uma pessoa dependerão de onde o dano está, mas podem incluir:
- Fraqueza
- Falta de jeito
- Ter dificuldade em pensar
- Problemas em falar ou ser incapaz de falar
- Novos problemas com a visão ou perda de visão
- Perda de sensibilidade ou dificuldade para mover seus membros
- Sintomas e mudanças de personalidade semelhantes à demência
- Convulsões e dores de cabeça (mais comuns em pessoas que têm HIV/AIDS)
Os sintomas podem não começar tudo ao mesmo tempo. Mesmo que eles venham gradualmente, os sintomas tendem a piorar rapidamente uma vez que começam. Normalmente não demora muito até que uma pessoa fique tão doente que não consegue sair da cama.
Se não for tratado, o leucoencefalopatia multifocal progressiva pode causar a morte logo após alguém adoecer, embora as pessoas possam viver até um ano (raramente dois).
Os sintomas de leucoencefalopatia multifocal progressiva são semelhantes aos sintomas dos transtornos que tornam a pessoa mais propensa a desenvolvê-la, como a esclerose múltipla (EM). Seu médico irá educá-lo sobre sua chance de desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva e avaliar seu risco regularmente.
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Causas
Quando o vírus está nos rins, ele pode sair junto com a urina e ser espalhado para outras pessoas que entram em contato com ele. A maioria das pessoas saudáveis não terá nenhum sintoma de infecção e provavelmente não perceberá que foram expostas.
Uma vez que o vírus está dentro do corpo de alguém, ele fica lá, mas está dormente, o que significa que não está fazendo nada que possa causar doenças. É só se algo reativar o vírus que uma pessoa pode ficar doente.
Se o sistema imunológico é fraco devido a uma doença como câncer ou HIV/AIDS, uma pessoa está tomando drogas para acalmar (suprimir) seu sistema imunológico porque tem uma doença autoimune, ou recebe um transplante de órgãos, há mais chance de que o vírus JC seja capaz de se tornar ativo novamente.
Pessoas que não têm um sistema imunológico forte estão mais em risco para muitos tipos diferentes de infecções, incluindo o vírus JC. Mesmo que uma pessoa não tenha sido exposta ao vírus, há o risco de que a exposição possa ocorrer a qualquer momento, já que o vírus é tão comum.
Se alguém está em alto risco de infecção, precisará fazer testes repetidos para verificar o vírus JC, mesmo que tenha testado negativo para ele antes. Embora as complicações do vírus JC possam ser sérias, uma pessoa tem mais chances de melhorar se o vírus for pego precocemente e o tratamento for iniciado imediatamente.
Fatores de Risco
Ter certas doenças, incluindo HIV/AIDS, câncer e doenças autoimunes, ou tomar medicamentos específicos pode aumentar o risco de desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva a partir do vírus JC.
Uma condição frequentemente associada a esse risco é a esclerose múltipla (EM), principalmente devido aos medicamentos utilizados para tratá-lo. Pessoas com esclerose múltipla (EM) já têm áreas de dano (chamadas lesões) em seu sistema nervoso, incluindo seu cérebro. A condição é geralmente tratada com medicamentos que tentam impedir que o sistema imunológico ataque o corpo e faz com que essas lesões se desenvolvam.
A FDA identificou especificamente vários medicamentos usados para tratar a esclerose múltipla como tendo o potencial de aumentar o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva de uma pessoa, incluindo:
- Gilenya (fingolimod)
- Tysabri (natalizumab)
- Novantrone (Mitoxantrone)
- Tecfidera (dimetil fumarate)
Medicamentos especiais dados a pessoas que precisam de transplantes de órgãos que podem ajudar a prevenir a rejeição também podem aumentar o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva, incluindo:
- Imuran (azathioprine)
- CellCept (mycophenolate mofetil)
Outras drogas utilizadas para tratar doenças autoimunes têm sido associadas a um risco aumentado de leucoencefalopatia multifocal progressiva, incluindo:
- Metotrexato
- Corticosteróides
- Ciclofosfamida
Se você tomar esses medicamentos, o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva aumentará quanto mais você continuar tomando.
Se o seu médico acha que o seu risco é alto, eles podem fazer você parar os medicamentos ou mudar para outro tipo de tratamento.
Diagnóstico
Seu médico pode pedir um exame de sangue especial para descobrir se você tem anticorpos do vírus JC. Se o teste mostrar que o vírus está em seu corpo, não significa que você definitivamente terá PML. Seu médico irá monitorá-lo para sinais de doença ou quaisquer fatores adicionais que possam aumentar o seu risco, como um novo medicamento.
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Se o teste diz que você não tem o vírus, você precisará continuar a ser testado (normalmente a cada seis meses, pelo menos) porque você pode ser infectado pelo vírus JC a qualquer momento.
Enquanto o teste para o vírus JC permanecer negativo, o risco de leucoencefalopatia multifocal progressiva será reduzido — cerca de um em 10.0005 (em comparação com um em 125 para pessoas que testam positivo para o vírus JC e estão tomando medicamentos que foram ligados ao leucoencefalopatia multifocal progressiva).
No entanto, é importante saber que os médicos ainda não sabem por que algumas pessoas desenvolvem leucoencefalopatia multifocal progressiva a partir do vírus JC e outras não. Você pode não desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva mesmo que você tenha mais de um fator de risco. Há provavelmente outros fatores, como sua genética, ambiente e estilo de vida, que também afetam seu risco.
Se você está tendo sintomas que podem estar relacionados ao vírus JC, seu médico pode querer fazer outros testes, como uma punção lombar (punção lombar). Enquanto uma punção lombar regular é normal, seu médico pode pedir um teste especial chamado PCR para procurar DNA do vírus JC em seu fluido espinhal.
Exames de imagem como uma ressonância magnética ou uma tomografia podem ser usados para olhar seu cérebro, rins ou outros órgãos. Se o vírus JC estiver ativo, seu médico pode ser capaz de ver lesões onde ele fez danos em seu corpo.
Se você começar a mostrar sinais de leucoencefalopatia multifocal progressiva, seu médico pode precisar tirar uma amostra de tecido do seu cérebro (biópsia) para verificar o vírus JC, embora geralmente não seja necessário fazer o diagnóstico.
Tratamento
Não há como curar o vírus JC ou leucoencefalopatia multifocal progressiva se ele se desenvolver, mas há algumas maneiras que os médicos tentarão tratá-lo. Se você ficar doente, seu médico vai dar vários passos para lhe dar a melhor chance de recuperação.
Se você tomar medicação para suprimir seu sistema imunológico, como esteroides, seu médico começará por fazer você parar de tomá-los. Dependendo da condição que os medicamentos estavam tratando, você pode precisar ser monitorado de perto por sua equipe médica.
Parar essas drogas vem com riscos. Seu médico vai comparar esses riscos com o risco de tomá-los se você pudesse desenvolver leucoencefalopatia multifocal progressiva.
Não há cura quando o vírus JC entra no cérebro e causa a leucoencefalopatia multifocal progressiva, mas se a infecção for pega em breve, existem tratamentos que podem reduzir o risco de complicações a longo prazo.
Às vezes, as pessoas com leucoencefalopatia multifocal progressiva começam a se sentir melhor quando param esses medicamentos, embora o vírus JC possa continuar a causar danos, e qualquer dano ao cérebro que já tenha acontecido pode não curar. Pessoas com certas condições, como HIV/AIDS, são mais propensas a ter complicações a longo prazo e podem ter sintomas diferentes, como dor de cabeça.
Outras pessoas não se sentem melhor quando param de tomar medicamentos e podem até se sentir pior. Isso porque, sem as drogas para acalmar seu sistema imunológico, ele montará uma resposta importante contra qualquer vírus , incluindo o vírus JC, o que pode tornar os sintomas mais intensos. Se isso acontecer, seu médico pode prescrever outros tipos de medicação ou tratamento para ajudá-lo a se sentir melhor e tentar evitar complicações como inchaço cerebral.
Se você tem tomado medicamentos como Tysabri, seu médico vai querer realizar um procedimento especial para ajudar a tirar a droga do seu sistema o mais rápido possível. A troca de plasma é um procedimento que ajudará a limpar o medicamento do seu corpo e permitirá que seu sistema imunológico tente combater o vírus JC por conta própria. Você pode precisar ter mais de uma troca de plasma para ter certeza de que toda a medicação está fora do seu corpo.